Апластичната анемия е заболяване, чиято основна проява е значително увреждане на трите компонента на хемопоетичната система (системата, която изгражда кръвните компоненти):
- червената линия - образува червени кръвни клетки, които съдържат хемоглобин;
- бялата линия - образува бели кръвни клетки;
- тромбоцитната линия - отговаря за съсирването на кръвта.
В резултат на това нараняване се наблюдава значително намаляване на компонентите на трите реда в костния мозък и в периферната кръв.
Естествената среда, в която се развиват компонентите на хемопоетичната система, се нарича „микросреда“. Има взаимодействия между стволови клетки, които са източник на развитието на хемопоетичната система и тяхната естествена среда. Механизмът, който причинява развитието на апластична анемия, е отказ на стволовите клетки поради дефект в тях самите или поради фактори, действащи в „микросреда“ като атака от имунитета или липса на растежни фактори, които насърчават развитието на хемопоетичната система. Болестта може да бъде вродена или придобита, разбра МедКонсулт.бг.
Честотата на заболяването варира от 2-5 на 1 000 000 души, като няма разлика в разпространението му сред мъжете и жените.
Симптоми на апластичната анемия
Симптомите са свързани с постепенното развитие на костния мозък и включват:
- бледост;
- слабост;
- умора поради анемия (намалено ниво на хемоглобина);
- симптоми на кървене поради тромбоцитопения (намален брой тромбоцити);
- вторични инфекции до неутропения (намален брой на неутрофилите).
Причини и рискови фактори за развитие на придобита апластична анемия
- лекарства - някои лекарства могат да причинят развитието на заболяването в зависимост от дозата на лекарството, като химиотерапия. Други медикаменти могат да причинят апластична анемия поради свръхчувствителност, като някои антибиотици, противовъзпалителни лекарства или лекарства за разреждане на кръвта;
- лъчева терапия предимно във високи дози или продължителна експозиция;
- излагане на определени химикали като бензен;
- инфекция на някои вируси главно хепатит (вирус, който причинява чернодробни заболявания), EBV вирус, провирус и вирус на СПИН;
- бременност, рядко може да причини апластична анемия;
- автоимунните заболявания като лупус понякога се свързват с развитието на апластична анемия.
Диагностика и тестване
Диагнозата се поставя с помощта на периферна кръвна картина, където може да се наблюдава намаляване на трите реда кръв, както и с помощта на биопсия на костен мозък, която може да се използва за демонстриране на изчерпване на всички елементи на хемопоетичната система и относително увеличение в мастните клетки. Има индекси за диагностициране на тежка апластична анемия, базирана на периферната кръвна картина и костния мозък, като техните констатации показват рязко намаляване на 3-те редици кръв.
Как да се справим с болестта
Лечението на апластична анемия се състои от поддържаща и целенасочена терапия. Повечето пациенти, ако получат само поддържащи грижи без целенасочено лечение, ще загубят живота си в рамките на година или две. Поддържащите грижи включват прилагане на кръвни продукти и дългосрочно антибиотично лечение. Целенасоченото лечение включва трансплантация на костен мозък от донор (за предпочитане брат или сестра) или имуносупресивна терапия и растежни фактори, научи MedConsult.bg.
Лечението чрез трансплантацията на костен мозък е ефективно за 60% - 90% от пациентите. Степента на успех на лечението зависи от възрастта на пациента, откриването на донора и степента на съвпадение между донора и реципиента. Основните усложнения на това лечение са неспособността за абсорбиране на импланта и имплантното заболяване срещу гостоприемника. Това е тежко заболяване, което произхожда от импланта, атакуващ телесните системи на пациента.
Ако не е възможно да се извърши трансплантация от донор, обичайно е да се прилага имуносупресия. Този избор се основава на положителната връзка между свръхактивната имунна система и развитието на болестта.
Статията е с образователна цел и не може да замести консултация с лекар. При здравословен проблем потърсете помощ от специалист.