Системната склеродермия, понякога наричана прогресивна системна склероза, е сериозно автоимунно заболяване на съединителната тъкан. Поради специфични автоантитела, тя причинява фибротизация на по-малки съдове (прекомерно образуване и отлагане на колаген), което води до подуване, втвърдяване и образуване на белези на съединителната тъкан. Това заболяване значително ограничава пациента и има хроничен прогресиращ характер.
Какво води до появата на болестта
Все още не е установена точната причина за системна склеродермия. Лекарите обаче вярват, че генетичните предразположения, някои фактори на околната среда и излагането на различни химикали могат да бъдат виновни. Също така е важно да се спомене, че някои етнически групи са засегнати много по-често от други. В Европа по-често се открива локализирана склеродермия, но африканските жени страдат повече от системна склеродермия.
По отношение на честотата заболяването засяга жените до осем пъти по-често от мъжете. Въпреки че може да се прояви на всяка възраст, за повечето засегнати лица се казва, че са пациенти на възраст между 30 и 50 години.
Видове разновидности на заболяването
Склеродермията може да бъде разделена на локализирана и системна. Първият засяга само кожата и тъканите в областта, но вторият влияе и на вътрешните органи. Според тежестта на уврежданията лекарите разграничават два основни типа системна склеродермия, а именно синдром на CREST и дифузна склеродермия.
Синдром на CREST
Ограничената системна склеродермия обикновено засяга само определени части на тялото, като лакътните стави, лицето, кожата на дланите, пръстите на ръцете и краката. Тази форма се нарича още синдром на CREST, в съответствие с типичните симптоми, които го придружават. Те включват калциноза, феномен на Рейно, дисфункция на хранопровода, склеродактилия и телеангиектазия, информира MedConsult.bg.
Дифузна системна склеродермия
При пациенти с дифузна форма на това заболяване кожата и органите (особено белите дробове и хранопровода) са по-значително засегнати. По-често имат и други здравословни усложнения, които хората, страдащи от ограничената форма, избягват. Типични са промени в кръвоносните съдове и ставите, склероза на големи участъци от кожата или увреждане на функциите на много вътрешни органи.
Проява на системна склеродермия
Проявите на заболяването могат да бъдат много разнообразни. Пациентите обикновено страдат от общи симптоми, като умора или загуба на тегло, но постепенно се развиват и специфични промени в органите. Докато понякога заболяването започва с типични кожни прояви, друг път първо се засягат вътрешните органи.
Системната склеродермия засяга кожата, мускулите и ставите, но също така и вътрешните органи, като храносмилателната система, сърцето, белите дробове или бъбреците. Типичен симптом е подуване и белези на съединителната тъкан. Пациентите развиват кожни лезии, които започват като неприятни отоци и продължават да укрепват кожата. Болестта постепенно засяга лицето.
Що се отнася до съдовите прояви, типичен симптом е така нареченият феномен на Рейно, който се характеризира с нарушение на пръстите, носа или езика. Поради прекомерен стрес или промяна на температурата при пациентите, кръвоносните съдове ще се стеснят или напълно ще се затворят, което също може да причини изтръпване, парене и болка в засегнатата област. Тези кожни дефекти е възможно да доведат само до гангрена и ампутации.
Други симптоми са:
- езофагеална дисфункция;
- трудности при преглъщането и поява на киселини;
- склеродактилия - втвърдяване на кожата на пръстите;
- телеангиектазия - образуването на малки червени точки по лицето и ръцете;
- възли в подкожната тъкан;
- болки в ставите и мускулите;
- метеоризъм, спазми и диария;
- депресия.
Особено при дифузния вариант на системна склеродермия, патологичните промени се разпространяват и във вътрешните органи. Белите дробове обикновено са засегнати, което се проявява с задух, суха кашлица и белодробна фиброза. Въпреки това може да възникне и белодробна недостатъчност. Други възможни усложнения включват сърдечно-съдови проблеми, хипертония, сърдечна недостатъчност, хронична бъбречна недостатъчност или остра бъбречна недостатъчност, споделя МедКонсулт.бг.
Кои изследвания се използват за поставянето на диагнозата
За лекарите може да е трудно да открият системна склеродермия. Това заболяване засяга редица органи и неговите симптоми често приличат на други автоимунни заболявания. За поставяне на диагноза трябва да се идентифицират клиничните прояви. Освен това, използването на лабораторни тестове, включително вземане на кръв. Пациентите са склонни да имат високи нива на утаяване, CRP и циркулиращи имунни комплекси. Типично е и откриването на автоантитела, които са свързани с това заболяване.
Други помощни изследвания са:
- кожна биопсия и капиляроскопия;
- изследване на стомашно-чревния тракт;
- изследване на щитовидната жлеза;
- изследване на белите дробове, сърцето и бъбреците.
Лечение на заболявания
Тъй като системната склеродермия е нелечимо заболяване, терапията е насочена към облекчаване на клиничните симптоми. През последните години употребата на имуносупресори като циклофосфамид или метотрексат е отказана за кожни форми. За облекчаването на външните прояви обаче помагат кортикоидите или D-пенициламин и локално могат да се използват различни мехлеми, превръзки или масажи.
Когато бъбреците са засегнати, лекарите обикновено предписват АСЕ инхибитори, леките вазодилататори причиняват белодробна хипертония, а комбинация от циклофосфамид и кортикоиди помага на интерстициалните белодробни процеси. Пациентите трябва да подложат на физиотерапия и трудова терапия, за да поддържат мускулната сила и инерция. След това някои тъканни дефекти, калциеви отлагания или контрактури на ставите трябва да бъдат отстранени чрез операция.
За да се предотврати синдромът на Рейно, се препоръчва да поддържате ръцете и краката си топли и да избягвате големи температурни промени. В някои случаи лекарствата, които влияят положително на притока на кръв и понижават кръвното налягане, също могат да помогнат. Също така е важно да сведете до минимум пушенето или да премахнете напълно този навик.
Статията е с образователна цел и не може да замести консултация с лекар. При здравословен проблем потърсете помощ от специалист.
