Хемофилията е рядко генетично заболяване, което се проявява в нарушение на кръвосъсирването. Тежките случаи се характеризират със спонтанно кървене дори при леки наранявания, понякога дори без външни стимули.
Засегнатите хора кървят значително по-дълго от здравите хора след операция или нараняване. Те обаче могат да бъдат застрашени и от кървене в ставите и мускулите. Прекомерна загуба на кръв може да настъпи или поради травма, или спонтанно. В сериозни случаи това може да бъде животозастрашаващо състояние, разбра МедКонсулт.бг.
Хемофилията е разделена на два вида:
- тип А се причинява от дефицит на фактор на кръвосъсирването VIII;
- тип Б се дължи на дефицит на фактор на съсирването IX и е по-рядко срещан в популацията.
И двата вида имат еднакви клинични симптоми.
Въпреки че е хронично заболяване, ако се спазват определени мерки, това не пречи на човек да живее пълноценно.
Разлики при развитието на хемофилия при мъжете и жените
Това е наследствено заболяване, което се предава от родители на деца. Хемофилия А се среща само при мъже и е много рядко при жените. Генът за фактор VIII се съхранява в половата хромозома X и тъй като мъжете имат само една X хромозома, всяко отклонение винаги показва клинични признаци. Кръвта на пациентите се характеризира с намалена активност на фактора на съсирване, протеина, необходим за съсирването на кръвта, или този фактор напълно липсва. При жените проявите на болестта не са чести, въпреки че са нейни носители. Ако в техния ген има нарушение, което причинява хемофилия, те го предават на потомството си. Въпреки това нивата на факторите на съсирване в кръвта на някои носители може да са по-ниски и те също могат да страдат от повишено кървене.
Как протича лечението на хемофилия
Спонтанното кървене, което се случва при тежки форми на хемофилия, се предотвратява чрез доставянето на фактор на кръвосъсирването (т.нар. профилактика). Без ефективно лечение биха се развили тежки ставни промени, водещи до трайна инвалидност. Факторът на съсирване трябва да се прилага редовно (два до три пъти седмично).
Какъв живот водят засегнатите хора
Придържането към лечението е много важно за пациентите. Благодарение на това те могат да живеят пълноценен живот. Желателно е да се избягват рискови дейности и да се следите общото здравето. Хемофилиците трябва да избягват спортове, където има риск от нараняване. Подходящи са:
- плуване;
- разходки;
- колоездене.
При малки пациенти е необходимо да се обърне повишено внимание на предмети в домакинството с остри ръбове, където има опасност от нараняване. Необходимо е повишено внимание и по време на игри на открито, като например на детската площадка. Хемофилиците трябва да внимават за всякакви признаци на кървене, било то синини, кръв в изпражненията или подуване на ставите. В такива случаи консултацията със специалист е много важна.
Здравословната диета е в основата на здравето
Не само за пациентите с хемофилия е важен здравословният начин на живот с акцент върху здравословното хранене. Витамин В12 и фолиева киселина са от съществено значение за нормалната хемопоеза. При тежки форми на хемофилия желязото се губи, така че е препоръчително да се поддържа нивото му на оптимални стойности чрез хранителни добавки. Желязото, витамин В12 и фолиевата киселина помагат за намаляване на умората и изтощението, и за нормалното производство на червени кръвни клетки, споделя MedConsult.bg.
Статията е с образователна цел и не може да замести консултация с лекар. При здравословен проблем потърсете помощ от специалист.
